Криз злоякісної гіпертермії

Етап 1 із 6

Розпізнайте клінічну картину

1. Критично важлива дія

   Розпочніть лікування одразу після виникнення підозри на криз злоякісної гіпертермії.

   Клінічні прояви різняться; адаптуйте лікування до наявних ознак, не чекаючи появи всіх симптомів.

Підозрюйте злоякісну гіпертермію, якщо під час або невдовзі після впливу леткого інгаляційного анестетика або сукцинілхоліну розвивається поєднання незрозумілих ознак гіперметаболізму. До ранніх ознак належать наростання продукції діоксиду вуглецю, підвищене споживання кисню, змішаний ацидоз, рясне потовиділення або мармуровість шкіри, незрозуміла тахікардія чи аритмія, нестабільний артеріальний тиск, спазм жувальних м’язів після сукцинілхоліну або генералізована ригідність. Гіперкаліємія, швидке підвищення центральної температури, значне підвищення креатинкінази або міоглобіну, темна сеча, тяжка аритмія, зупинка кровообігу та дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові належать до пізніх ознак; за переконливої клінічної картини не чекайте підвищення температури, щоб розпочати лікування.

Для дорослих і дітей у періопераційному періоді. Якщо це клінічно можливо, одночасно виконуйте невідкладні дії та дотримуйтеся чинних локальних протоколів невідкладної допомоги, клінічної оцінки й порад фахівців.

Етап 2 із 6

Дійте негайно

1. Критично важлива дія

   Негайно припиніть введення всіх тригерних препаратів.

2. Критично важлива дія

   Проводьте гіпервентиляцію 100% киснем із високим потоком.

   Використовуйте хвилинний об’єм вентиляції, що у 2–3 рази перевищує нормальний.

   Клінічні значення

   Хвилинний об’єм вентиляції відносно нормального

   2–3 × вихідного рівня

   Кисень у вдихуваній суміші

   100 %

3. Критично важлива дія

   Оголосіть надзвичайну ситуацію та викличте допомогу.

4. Перейдіть на нетригерну анестезію із застосуванням тотальної внутрішньовенної анестезії.

5. Повідомте хірурга та попросіть припинити або відкласти операцію.

6. Зніміть випарник анестетика.

   Не затримуйте лікування для заміни дихального контуру або наркозного апарата.

7. Якщо:Доступні фільтри з активованим вугіллям.

   Установіть фільтри з активованим вугіллям в інспіраторну та експіраторну гілки дихального контуру.

Етап 3 із 6

Введіть дантролен

1. Критично важлива дія

   Введіть дантролен.

   Дантролен

   Доза

   2–2,5 мг/кг

   Розрахункова маса тіла

   Фактична маса тіла

   Шлях введення

   Внутрішньовенно

   Максимум на одне введення

   300 мг

   Час та умови введення

   Введіть без зволікання після виникнення підозри на криз.

2. Критично важлива дія

   Повторюйте початкову дозу дантролену кожні 10 хв або настільки часто, наскільки можливо, якщо введення триває понад 10 хв.

   Продовжуйте, доки PaCO2 не стане нижчим за 6 кПа за нормального хвилинного об’єму вентиляції та центральна температура не почне знижуватися.

   Клінічні значення

   Стандартний інтервал повторного введення

   10 хв

   Якщо введення триває довше цього часу, повторюйте настільки часто, наскільки можливо

   > 10 хв

   Цільовий PaCO2 за нормального хвилинного об’єму вентиляції та зниження центральної температури

   < 6 кПа

3. Організуйте отримання додаткового дантролену, не перериваючи лікування.

   Для лікування дорослого пацієнта може знадобитися загальний запас 1200 мг; це попередження про необхідну доступність, а не цільова доза.

   Клінічні значення

   Можлива загальна потреба для лікування дорослого пацієнта

   1 200 мг

   Група пацієнтів: Дорослі

4. Коли загальна доза досягне 10 мг/кг, повторно розгляньте диференційні діагнози.

   Значення 10 мг/кг не є жорсткою максимальною дозою та може бути перевищене, якщо клінічна відповідь і надалі відповідає злоякісній гіпертермії.

   Клінічні значення

   Орієнтир для повторної клінічної оцінки; за потреби може бути перевищений

   ≥ 10 мг/кг

Етап 4 із 6

Проводьте моніторинг та обстеження

1. Продовжуйте стандартний анестезіологічний моніторинг.

   Продовжуйте контролювати насичення крові киснем, електрокардіограму, неінвазивний артеріальний тиск і діоксид вуглецю наприкінці видиху.

2. Безперервно контролюйте центральну температуру.

3. Забезпечте надійний внутрішньовенний доступ канюлями великого діаметра.

4. Установіть артеріальний і сечовий катетери.

5. Розгляньте встановлення центрального венозного доступу.

6. Часто перевіряйте газовий склад артеріальної крові, калій, креатинкіназу, міоглобін і глюкозу.

7. Оцініть функцію нирок, функцію печінки та згортання крові.

8. Перевіряйте наявність ознак компартмент-синдрому.

Етап 5 із 6

Лікуйте вторинні прояви

1. Якщо:У дорослого пацієнта є гіпертермія.

   Внутрішньовенно введіть 2000–3000 мл кристалоїдного розчину, охолодженого до 4–8 °C.

   Клінічні значення

   Об’єм охолодженого кристалоїдного розчину для дорослого

   2 000–3 000 мл

   Група пацієнтів: Дорослі

   Температура кристалоїдного розчину для дорослого

   4–8 °C

   Група пацієнтів: Дорослі

2. Якщо:У дитини є гіпертермія.

   Внутрішньовенно введіть охолоджений фізіологічний розчин; максимальний об’єм 50–60 мл/кг.

   Клінічні значення

   Максимальний об’єм охолодженої рідини для дитини

   50–60 мл/кг

   Група пацієнтів: Діти

3. Якщо:У пацієнта є гіпертермія.

   Застосовуйте зовнішнє охолодження або інший доступний пристрій для охолодження.

4. Припиніть охолодження, коли центральна температура стане нижчою за 38,5 °C.

   Клінічні значення

   Припиніть охолодження нижче цієї центральної температури

   < 38,5 °C

5. Якщо:Є гіперкаліємія.

   Лікуйте гіперкаліємію відповідно до чинного локального протоколу невідкладної допомоги.

   Варіанти EMHG включають внутрішньовенне введення інсуліну з декстрозою, внутрішньовенне введення кальцію хлориду або кальцію глюконату за відсутності кальцію хлориду, бета-2-агоніст і діаліз. Дози тут не зазначені.

6. Якщо:Є ацидоз.

   Лікуйте ацидоз і проводьте вентиляцію до нормокапнії.

   За pH нижче 7,2 введіть внутрішньовенно натрію бікарбонат або інший буфер; препарат і дозу обирайте відповідно до чинного локального протоколу.

   Клінічні значення

   Введіть внутрішньовенний буфер за pH нижче цього значення

   < 7,2

7. Якщо:Є аритмія або стійка тахікардія.

   Лікуйте аритмії відповідно до чинного локального протоколу невідкладної допомоги.

   Варіанти EMHG включають аміодарон або магній, а за стійкої тахікардії — бета-адреноблокатор. Дози тут не зазначені.

8. Якщо:Необхідно підтримати діурез.

   Ретельно контролюйте діурез і підтримуйте його за наявності клінічних показань.

   Залежно від клінічної ситуації застосовуйте кристалоїдний розчин або фуросемід відповідно до чинного локального протоколу.

Етап 6 із 6

Продовжуйте післякризову допомогу

1. Спостерігайте пацієнта щонайменше 24 год.

   Продовжуйте моніторинг у відділенні інтенсивної терапії або палаті пробудження.

   Клінічні значення

   Мінімальна тривалість спостереження

   ≥ 24 годин

2. Якщо:Ознаки злоякісної гіпертермії виникли повторно.

   Введіть дантролен для лікування рецидиву.

   Дантролен

   Доза

   2–2,5 мг/кг

   Розрахункова маса тіла

   Фактична маса тіла

   Шлях введення

   Внутрішньовенно

   Максимум на одне введення

   300 мг

   Час та умови введення

   Кожні 10 хв до регресії повторно виниклих ознак.

3. Проконсультуйтеся зі спеціалізованим центром діагностики злоякісної гіпертермії та організуйте направлення до фахівця.

   Пацієнтів з імовірною схильністю до злоякісної гіпертермії направляйте до спеціалізованої лабораторії для підтвердження діагнозу.