Криз злокачественной гипертермии

Этап 1 из 6

Распознайте клиническую картину

1. Критически важное действие

   Начните лечение сразу после возникновения подозрения на криз злокачественной гипертермии.

   Клинические проявления различаются; адаптируйте лечение к имеющимся признакам, не дожидаясь появления всех симптомов.

Подозревайте злокачественную гипертермию, если во время или вскоре после воздействия летучего ингаляционного анестетика или сукцинилхолина развивается сочетание необъяснимых признаков гиперметаболизма. К ранним признакам относятся нарастающая продукция диоксида углерода, повышенное потребление кислорода, смешанный ацидоз, обильное потоотделение или мраморность кожи, необъяснимая тахикардия или аритмия, нестабильное артериальное давление, спазм жевательных мышц после сукцинилхолина или генерализованная ригидность. Гиперкалиемия, быстрое повышение центральной температуры, значительное повышение креатинкиназы или миоглобина, тёмная моча, тяжёлая аритмия, остановка кровообращения и диссеминированное внутрисосудистое свёртывание относятся к поздним признакам; при убедительной клинической картине не ждите повышения температуры, чтобы начать лечение.

Для взрослых и детей в периоперационном периоде. Если клинически возможно, одновременно выполняйте неотложные действия и следуйте действующим локальным протоколам неотложной помощи, клинической оценке и советам специалистов.

Этап 2 из 6

Действуйте немедленно

1. Критически важное действие

   Немедленно прекратите введение всех триггерных препаратов.

2. Критически важное действие

   Проводите гипервентиляцию 100% кислородом с высоким потоком.

   Используйте минутный объём вентиляции, в 2–3 раза превышающий нормальный.

   Клинические значения

   Минутный объём вентиляции относительно нормального

   2–3 × исходного уровня

   Кислород во вдыхаемой смеси

   100 %

3. Критически важное действие

   Объявите чрезвычайную ситуацию и вызовите помощь.

4. Перейдите на нетриггерную анестезию с использованием тотальной внутривенной анестезии.

5. Сообщите хирургу и попросите прекратить или отложить операцию.

6. Снимите испаритель анестетика.

   Не задерживайте лечение для замены дыхательного контура или наркозного аппарата.

7. Если:Доступны фильтры с активированным углём.

   Установите фильтры с активированным углём в инспираторную и экспираторную ветви дыхательного контура.

Этап 3 из 6

Введите дантролен

1. Критически важное действие

   Введите дантролен.

   Дантролен

   Доза

   2–2,5 мг/кг

   Расчётная масса тела

   Фактическая масса тела

   Путь введения

   Внутривенно

   Максимум на одно введение

   300 мг

   Время и условия введения

   Введите без промедления после возникновения подозрения на криз.

2. Критически важное действие

   Повторяйте начальную дозу дантролена каждые 10 мин или настолько часто, насколько возможно, если введение занимает более 10 мин.

   Продолжайте, пока PaCO2 не станет ниже 6 кПа при нормальном минутном объёме вентиляции и центральная температура не начнёт снижаться.

   Клинические значения

   Стандартный интервал повторного введения

   10 мин

   Если введение длится дольше этого времени, повторяйте настолько часто, насколько возможно

   > 10 мин

   Целевой PaCO2 при нормальном минутном объёме вентиляции и снижении центральной температуры

   < 6 кПа

3. Организуйте получение дополнительного дантролена, не прерывая лечение.

   Для лечения взрослого пациента может потребоваться общий запас 1200 мг; это предупреждение о необходимой доступности, а не целевая доза.

   Клинические значения

   Возможная общая потребность для лечения взрослого пациента

   1 200 мг

   Группа пациентов: Взрослые

4. Когда общая доза достигнет 10 мг/кг, повторно рассмотрите дифференциальные диагнозы.

   Значение 10 мг/кг не является жёсткой максимальной дозой и может быть превышено, если клинический ответ по-прежнему соответствует злокачественной гипертермии.

   Клинические значения

   Ориентир для повторной клинической оценки; при необходимости может быть превышен

   ≥ 10 мг/кг

Этап 4 из 6

Проводите мониторинг и обследование

1. Продолжайте стандартный анестезиологический мониторинг.

   Продолжайте контролировать насыщение крови кислородом, электрокардиограмму, неинвазивное артериальное давление и диоксид углерода в конце выдоха.

2. Непрерывно контролируйте центральную температуру.

3. Обеспечьте надёжный внутривенный доступ канюлями большого диаметра.

4. Установите артериальный и мочевой катетеры.

5. Рассмотрите установку центрального венозного доступа.

6. Часто проверяйте газы артериальной крови, калий, креатинкиназу, миоглобин и глюкозу.

7. Оцените функцию почек, функцию печени и свёртывание крови.

8. Проверяйте наличие признаков компартмент-синдрома.

Этап 5 из 6

Лечите вторичные проявления

1. Если:У взрослого пациента имеется гипертермия.

   Внутривенно введите 2000–3000 мл кристаллоидного раствора, охлаждённого до 4–8 °C.

   Клинические значения

   Объём охлаждённого кристаллоидного раствора для взрослого

   2 000–3 000 мл

   Группа пациентов: Взрослые

   Температура кристаллоидного раствора для взрослого

   4–8 °C

   Группа пациентов: Взрослые

2. Если:У ребёнка имеется гипертермия.

   Внутривенно введите охлаждённый физиологический раствор; максимальный объём 50–60 мл/кг.

   Клинические значения

   Максимальный объём охлаждённой жидкости для ребёнка

   50–60 мл/кг

   Группа пациентов: Дети

3. Если:У пациента имеется гипертермия.

   Применяйте наружное охлаждение или другое доступное устройство для охлаждения.

4. Прекратите охлаждение, когда центральная температура станет ниже 38,5 °C.

   Клинические значения

   Прекратите охлаждение ниже этой центральной температуры

   < 38,5 °C

5. Если:Имеется гиперкалиемия.

   Лечите гиперкалиемию согласно действующему локальному протоколу неотложной помощи.

   Варианты EMHG включают внутривенное введение инсулина с декстрозой, внутривенное введение кальция хлорида или кальция глюконата при отсутствии кальция хлорида, бета-2-агонист и диализ. Дозы здесь не указаны.

6. Если:Имеется ацидоз.

   Лечите ацидоз и проводите вентиляцию до нормокапнии.

   При pH ниже 7,2 введите внутривенно натрия бикарбонат или другой буфер; препарат и дозу выбирайте согласно действующему локальному протоколу.

   Клинические значения

   Введите внутривенный буфер при pH ниже этого значения

   < 7,2

7. Если:Имеется аритмия или сохраняющаяся тахикардия.

   Лечите аритмии согласно действующему локальному протоколу неотложной помощи.

   Варианты EMHG включают амиодарон или магний, а при сохраняющейся тахикардии — бета-адреноблокатор. Дозы здесь не указаны.

8. Если:Необходимо поддержать диурез.

   Тщательно контролируйте диурез и поддерживайте его при наличии клинических показаний.

   В зависимости от клинической ситуации применяйте кристаллоидный раствор или фуросемид согласно действующему локальному протоколу.

Этап 6 из 6

Продолжайте послекризисную помощь

1. Наблюдайте пациента не менее 24 ч.

   Продолжайте мониторинг в отделении интенсивной терапии или палате пробуждения.

   Клинические значения

   Минимальная продолжительность наблюдения

   ≥ 24 часов

2. Если:Признаки злокачественной гипертермии появились повторно.

   Введите дантролен для лечения рецидива.

   Дантролен

   Доза

   2–2,5 мг/кг

   Расчётная масса тела

   Фактическая масса тела

   Путь введения

   Внутривенно

   Максимум на одно введение

   300 мг

   Время и условия введения

   Каждые 10 мин до регрессии повторно возникших признаков.

3. Проконсультируйтесь со специализированным центром диагностики злокачественной гипертермии и организуйте направление к специалисту.

   Пациентов с предполагаемой предрасположенностью к злокачественной гипертермии направляйте в специализированную лабораторию для подтверждения диагноза.